Врачи-генетики, неврологи, педиатры и терапевты КР 2025
Тест по клиническим рекомендациям
«Болезнь Помпе»
Проверьте себя: четыре вопроса и одна короткая ситуация с объяснениями по клиническим рекомендациям.
Перейти к тесту
Материалы по направлению
Генетика — практический навигатор по клиническим рекомендациям
Практический навигатор по направлению «Генетика». Посмотрите содержание и примеры до покупки.
699 ₽Доступ на 90 дней
Посмотреть навигаторPDF и тесты по направлению входят в одну покупку. Бесплатный тест ниже посвящён отдельной КР.
Проверьте себя
Вы завершили тест
Результат относится к этим пяти заданиям. Вернитесь к объяснениям или выберите материал для дальнейшей подготовки.
Разбор всех пяти заданий
Дефицит какого фермента лежит в основе болезни Помпе?
Ответ: Кислой альфа-глюкозидазы
КР относит болезнь Помпе к лизосомным болезням накопления с дефицитом кислой альфа-глюкозидазы.
КР «Болезнь Помпе», 2025. Раздел Ферментный дефект, с. 6Какой тип наследования болезни Помпе указан в КР?
Ответ: Аутосомно-рецессивный
КР описывает болезнь Помпе как аутосомно-рецессивное заболевание.
КР «Болезнь Помпе», 2025. Раздел Наследование, с. 6Какие две формы болезни Помпе КР выделяет по времени появления симптомов?
Ответ: Младенческую и с поздним началом
КР выделяет младенческую форму и форму с поздним началом.
КР «Болезнь Помпе», 2025. Раздел Формы заболевания, с. 8Какая совокупность проявлений описана для младенческой формы болезни Помпе?
Ответ: Мышечная гипотония и слабость с возможным поражением сердца и дыхания
КР описывает тяжёлое прогрессирующее многоорганное поражение, включая мышцы, сердце и дыхание.
КР «Болезнь Помпе», 2025. Раздел Младенческая форма, с. 8У пациента с подозрением на болезнь Помпе снижена активность фермента в крови. Что КР предусматривает для подтверждения?
Ответ: Повторить определение в другом биоматериале или подтвердить биохимический диагноз методами ДНК-диагностики
КР предусматривает подтверждение в другом биоматериале или ДНК-диагностику; возможны аллели псевдонедостаточности.
КР «Болезнь Помпе», 2025. Раздел Подтверждение результата, с. 18Готовитесь к аккредитации?
Продолжите подготовку по специальности. Выберите формат, который нужен сейчас.
Очная практика
Подготовка к станциям
Уточните программы, специальности и даты очной подготовки.
Выбрать подготовкуО тесте и первоисточнике
Авторские учебные задания по КР «Болезнь Помпе». Подборка охватывает выбранные положения документа.
- ID и версия КР
- 317_2 · версия 2
- Год утверждения
- 2025
- Возрастная категория
- Взрослые, дети
- Банк подготовлен
- 09.11.2026
Год утверждения относится к исходной КР; дата подготовки заданий указана отдельно.
Частые вопросы
Можно ли пройти тест бесплатно?
Да. Все пять заданий, проверка ответов и объяснения доступны без регистрации. Тест можно повторять.
На каком документе основаны задания?
Клинические рекомендации «Болезнь Помпе», ID 317_2, год утверждения 2025. У ответов указаны страницы оригинального PDF.
Это официальный тест для аккредитации?
Это авторские учебные задания по конкретной КР. Результат относится только к этой подборке.