Врачи-педиатры, детские гематологи, генетики и неврологи КР 2024
Тест по клиническим рекомендациям
«Другие сфинголипидозы (болезнь Гоше)»
Проверьте себя: четыре вопроса и одна короткая ситуация с объяснениями по клиническим рекомендациям.
Перейти к тестуПроверьте себя
Вы завершили тест
Результат относится к этим пяти заданиям. Вернитесь к объяснениям или выберите материал для дальнейшей подготовки.
Разбор всех пяти заданий
Какой тип наследования болезни Гоше указан в КР?
Ответ: Аутосомно-рецессивный
КР указывает аутосомно-рецессивный тип наследования.
КР «Другие сфинголипидозы (болезнь Гоше)», 2024. Раздел Наследование, с. 6Какой механизм лежит в основе болезни Гоше согласно определению КР?
Ответ: Снижение активности глюкоцереброзидазы с накоплением гликосфинголипидов в тканях
КР связывает изменение гена GBA со снижением активности глюкоцереброзидазы и накоплением гликосфинголипидов.
КР «Другие сфинголипидозы (болезнь Гоше)», 2024. Раздел Механизм заболевания, с. 6Какие типы болезни Гоше КР относит к нейронопатическим?
Ответ: 2-й и 3-й
В КР нейронопатическими названы типы 2 и 3, при которых вовлекается нервная система.
КР «Другие сфинголипидозы (болезнь Гоше)», 2024. Раздел Классификация типов, с. 7Какой вариант дебюта описан для болезни Гоше 2-го типа?
Ответ: В первом полугодии жизни с быстро прогрессирующими неврологическими проявлениями
КР описывает дебют в первом полугодии с тяжёлой прогрессирующей неврологической симптоматикой и гепатоспленомегалией.
КР «Другие сфинголипидозы (болезнь Гоше)», 2024. Раздел Тип 2, с. 8У ребёнка обнаружены необъяснимое увеличение селезёнки, цитопения и боли в костях. Какое заболевание предлагает заподозрить КР при таком сочетании?
Ответ: Болезнь Гоше
КР предлагает заподозрить болезнь Гоше при необъяснимой сплено- или гепатомегалии, цитопении и симптомах поражения костей; требуется дальнейшая дифференциальная диагностика.
КР «Другие сфинголипидозы (болезнь Гоше)», 2024. Раздел Клиническое подозрение, с. 20Готовитесь к аккредитации?
Продолжите подготовку по специальности. Выберите формат, который нужен сейчас.
Очная практика
Подготовка к станциям
Уточните программы, специальности и даты очной подготовки.
Выбрать подготовкуО тесте и первоисточнике
Авторские учебные задания по КР «Другие сфинголипидозы (болезнь Гоше)». Подборка охватывает выбранные положения документа.
- ID и версия КР
- 24_2 · версия 2
- Год утверждения
- 2024
- Возрастная категория
- Дети
- Банк подготовлен
- 09.11.2026
Год утверждения относится к исходной КР; дата подготовки заданий указана отдельно.
Частые вопросы
Можно ли пройти тест бесплатно?
Да. Все пять заданий, проверка ответов и объяснения доступны без регистрации. Тест можно повторять.
На каком документе основаны задания?
Клинические рекомендации «Другие сфинголипидозы (болезнь Гоше)», ID 24_2, год утверждения 2024. У ответов указаны страницы оригинального PDF.
Это официальный тест для аккредитации?
Это авторские учебные задания по конкретной КР. Результат относится только к этой подборке.


