Ситуационные задачи по Ревматологии

Ситуация.
Ситуация
Женщина 59 лет обратилась к врачу-ревматологу.
Жалобы
Посинение, побеление, покраснение пальцев на холоде, язвочки на кончиках пальцев, нарастающая одышка при минимальной физической нагрузке, ощущение стянутости кожи в области губ, пальцев кистей и стоп.
Анамнез заболевания
В возрасте 25 лет начал беспокоить синдром Рейно. Последние 5 лет отмечает нарастание одышки. На КТ грудной клетки выявлен интерстициальный пневмонит. Проведена пульс-терапия ГКС, проводилось лечение циклофосфаном, суммарная доза 3 г. Назначен азатиоприн 100 мг/сут, преднизолон 15 мг/сут с положительным эффектом. В настоящее время доза преднизолона 1 таблетка в сутки. Обратилась к ревматологу для контроля эффективности терапии, коррекции терапии по показаниям.
Анамнез жизни
* Хронические заболевания : Гипертоническая болезнь 2 ст. Риск ССО 3. Мастопатия. Двусторонний гонартроз, рентгенологическая стадия 2, ФНС 2.
* не курит, алкоголем не злоупотребляет
* профессиональных вредностей не имела
* аллергических реакций не было
* родители здоровы
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Рост 169 см, масса тела 61 кг. Кожные покровы обычной окраски и влажности. Периферических отеков нет. Дыхание жесткое,хрипов нет. ЧДД 16 в 1 мин. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 69 в 1 мин, АД 111/72 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги.
Отмечается уплотнение пальцев кистей и стоп, лица, симптом «кисета», уплотнение кожи голеней, грудной клетки, верхней части спины, живота.
Болезненных, припухших суставов нет.
Результаты инструментальных методов исследования
Фиброгастродуоденоскопия
*ПИЩЕВОД*: свободно проходим; не изменен; слизистая бледно-розовая, блестящая. В дистальном отделе несколько извитых варикозно расширенных вен д.0.3-0.4 см.; Z-линия выше ножек диафрагмы; на 2.5 см.
*РОЗЕТКА КАРДИИ*: смыкается не полностью
*ЖЕЛУДОК*: форма обычная; в просвете вспененная слизь; слизистая розового цвета, блестящая; складки низкие эластичные.; угол желудка формируется правильно
*ПРИВРАТНИК*: центричен, проходим, эластичен*ЛУКОВИЦА ДПК*: округлой формы*ПОСТБУЛЬБАРНЫЕ ОТДЕЛЫ*: без особенностей
*ЗАКЛЮЧЕНИЕ*: варикозное расширение вен пищевода 1 ст. Признаки кардиальной грыжи ПОД. Хронический гастрит, неактивная фаза.
Капилляроскопия
Видимость: снижена.
Архитектура: петли капилляров не параллельны друг другу.
Морфология: наличие извилистых капиллярных петель. Капиллярные петли разной длины.
Изменения: наличие множественных эктазий, гомогенно увеличенных капиллярных петель. Единичные аваскулярные зоны. Ветвистых капиллярных петель, признаков неоангиогенеза не обнаружено.
Плотность: 6 капилляров на 1 мм. Капиллярная плотность незначительно снижена. Подсчет истинной капиллярной плотности затруднен из-за сниженной видимости.
Интерпретация: Указанные изменения соответствуют «раннему» склеродермическому паттерну. Оценка изменений затруднена из-за сниженной видимости.
Полуколичественная оценка:
счет количества капилляров — 1 балл
счет количества альтераций — 2 балла.
Эхокардиография
ЧСС: ритм:: синусовый
*Аорта*: 28мм; стенки уплотнены; восходящая аорта 26мм
*Левое предсердие*: 36мм; индекс объёма 26мл/м кв; МПП не изменена
*Левый желудочек*: МЖП 9мм, ЗС 9мм, ММ 155г, ИММ 103г/кв. мКДР 45мм, КСР 24мм, КДО 92мл, КСО 23мл, УО 69млФВ Симпсон 60%, ФВ Тейхольц 79%, ФУ 47%, кинетика не изменена
*Правый желудочек*: парастернальная позиция 30мм; 4-камерная 29мм
*Правое предсердие
* 39/47мм: индекс объёма
*Легочная артерия*: 20мм; расчётное систолическое давление 35мм рт. ст.
Нижняя полая вена: 20мм; спадение на вдохе: >50%
*Аортальный клапан*: створки фрагментарно кальцинированы; Vmax 2.54м/с, dPmax 25.91мм рт. ст.dPmean: 10.83мм рт. ст., регургитация приклапанная
*Митральный клапан*: створки легко уплотнены; Ve 0.60м/с, Va 0.79м/с, Ve\Va 0.77, Tdec 271мс, E/Em 8,42; регургитация приклапанная
*Трикуспидальный клапан*: створки не изменены; регургитация 1 степени dPtr 30.07мм рт. ст.
*Пульмональный клапан*: Vmax 0.76м/с; dPmax 2.29мм рт. ст.; регургитация приклапанная
ЗАКЛЮЧЕНИЕ:
Камеры сердца не расширены.Стенки ЛЖ не утолщены, расчетные показатели массы миокарда повышены.Глобальная и локальная сократимость ЛЖ не нарушена.Диастолическая дисфункция ЛЖ по типу нарушения релаксации.Сократимость ПЖ по данным TDI (TAVS=10,0 см/с) сохранена. TAPSE=2,9 см.МПП и МЖП лоцируются целостными. При CDI-картировании МПП убедительных данных за транссептальное шунтирование крови не получено.Корень и восходящий отдел аорты не расширены, стенки ее уплотнены. Легочный ствол не расширен.Аортальный клапан трехстворчатый, полулуния его уплотнены, фрагментарно кальцинированы преимущественно в основаниях и по краям.Кровоток на АК ускорен с формированием легкой степени аортального стеноза (рассчитанная допплерографически AVA-1,8 см2).Створки митрального клапана уплотнены.Ортоградный кровоток на клапанах не нарушен.Значимых клапанных регургитаций не выявлено.Расчетное СДЛА незначительно повышено. Легочная гипертензия 1 степени.Количество жидкости в полости перикарда не увеличено.
Компьютерная томография органов грудной клетки
При многослойной спиральной КТ грудной клетки, выполненной по стандартной программе, установлено:
- пневматизация заднебазальных отделов обоих легких в субкортикальных отделах снижена за счет наличия массивных зон интерстициальных изменений по типу ретикулярного пневмофиброза. Перибронховаскулярный интерстиций диффузно утолщен, уплотнен.
- очаговых, инфильтративных изменений не выявлено
- в S4 правого легкого определяются единичные цилиндрически расширенные бронхи (бронхоэктазы)
- трахея, главные, долевые и сегментарные бронхи проходимы, не деформированы, содержимого в просветах нет
- средостение не смещено, увеличенные внутригрудные лимфатические узлы не выявлены.
- свободной жидкости в плевральной полости нет. Определяется небольшое количество жидкостного содержимого в верхнем завороте перикарда на уровне дуги аорты
- кальцинированные атеросклеротические бляшки в стенках аорты и коронарных артерий
- определяется расширенный на все протяжении пищевод ( до 1,7-1,9см в диаметре) с наличием уровня содержимого в его просвете
- костных деструктивных изменений не выявлено. Дистрофические изменения позвоночника на уровне сканирования.
*ЗАКЛЮЧЕНИЕ
*
КТ-картина интерстициальных изменений обоих легких, диффузное расширение пищевода, вероятно вследствие основного заболевания.
Без динамики по сравнению с прошлым годом.
Магнитно-резонансная томография коленных суставов
Получено Т1 и Т2 изображения коленных суставов в трех плоскостях. Костно-деструктивных изменения не выявлено. В полости обоих суставов физиологическое количество синоваиальной жидкости. Суставная щель несколько сужена со стороны медиальных мыщелков. МР сигнал от хрящевого компонента несколько снижен. Передние крестообразные связки имеют обычный ход, четкие контуры, гипоинтенсивный МР сигнал по Т2 и Т1 ВИ. Целостной медиальный и латеральных коллатеральных связок сохранена. Параартикулярные мягкие ткани не изменены.
Заключение: признаков патологии не выявлено.
Ультразвуковое исследование щитовидной железы
Щитовидная железа обычно расположена, контуры ровные, нормальных размеров, объем – 10 см3 (норма до 17см3), паренхима обычной степени эхогенности. Данных за наличие узлов и других патологических образований не получено. Васкуляризация тканей в норме. Линейные и спектральные характеристики кровотока по сосудам щитовидной железы не изменены. Регионарные лимфатические узла без особенностей
Результаты лабораторных методов обследования
Клинический анализ крови
Скорость оседания эритроцитов 18мм/час (2 - 25)
Креатинин
Креатинин 60 мкмоль/л(50 - 98)
Антинуклеарный фактор
Антинуклеарный фактор *Обнаружен
*
методом нРИФ на Hep2 клетках
Тип свечения гомогенный
Титр *1:1000
*
Скрининг антинуклеарных антител
Диагноз
Системный склероз