Ситуационные задачи по Детской онкологии

Ситуация.
Ситуация
В детскую областную больницу госпитализирован мальчик 12 лет.
Жалобы
Жалобы на навязчивый сухой кашель, затрудненное дыхание, фебрильную лихорадку.
Анамнез заболевания
Два месяца назад в связи с нарастающей одышкой обследован, по данным рентгенографии выявлен плеврит слева. Был консультирован фтизиатром, онкологом – специфической патологии не выявлено, проводились неоднократные плевральные пункции с эвакуацией плеврального выпота (анализ не проводился), антибактериальная терапия – без эффекта, присоединилась фебрильная лихорадка. В связи с подозрением на лимфопролиферативное заболевание госпитализирован для обследования и верификации диагноза.
Анамнез жизни
Ребенок от 2 беременности, протекавшей без особенностей, 2 самостоятельных родов в срок. Вес 3300г, рост 53 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Профилактические прививки по календарю. Перенесенные заболевания: ОРВИ. Травм нет. Сибс, сестра 16 лет, здорова.
Объективный статус
Состояние ребенка тяжелое за счет симптомов специфической интоксикации, дыхательной недостаточности. Положение ребенка вынужденное – сидя, в положении лежа резкое затруднение дыхания. Кожные покровы смуглые, чистые от сыпи, суховаты. Подкожно-жировой слой развит избыточно. Слизистые полости рта розовые, чистые. Аускультативно в легких дыхание везикулярное, резко ослаблено слева в нижних отделах. ЧДД 30/мин. Тоны сердца приглушены, ритмичные. АД 130/85 мм рт. ст., ЧСС 120/мин. SatО~2~ 92%. Живот мягкий, безболезненный при пальпации во всех отделах. Печень, селезенка не увеличены. Стул регулярный, оформленный, без патологических примесей. Мочеиспускание свободное, безболезненное, моча светло-желтая, прозрачная.
Результаты лабораторных методов обследования
Клинический анализ крови


a| Показатель a| Результат a| Единицы измерения a| Норма
a| лейкоциты a| 8,3 a| х109/л a| 6.06-9.85
a| гемоглобин a| 124 a| г/л a| 115-145
a| тромбоциты a| 300 a| х109/л a| 204-350
a| абсолютное количество нейтрофилов a| 5,8 a| х109/л a| 2.27-5.66


Биохимическое исследование крови


a| Показатель a| Результат a| Единицы измерения a| Норма
a| Аланинаминотрансфераза a| 28 a| Ед/л a| 0-29
a| Альбумин a| 42.6 a| г/л a| 38-54
a| Альфа-амилаза, общая a| 60 a| Ед/л a| 28-100
a| Панкреатическая амилаза a| 18.2 a| Ед/л a| 0-31
a| Аспартатаминотрансфераза a| 30 a| Ед/л a| 0-48
a| Общий белок a| 68 a| г/л a| 60-80
a| Билирубин общий a| 7.5 a| мкмоль/л a| 0-17
a| Билирубин прямой a| 3 a| мкмоль/л a| 0-3.4
a| Гамма-глутамилтрансфераза a| 14 a| Ед/л a| 0-26
a| Глюкоза a| 4.41 a| ммоль/л a| 3.33-5.55
a| Калий a| 4.8 a| ммоль/л a| 3.5-5.1
a| Кальций ионизированный a| 1.17 a| ммоль/л a| 1.15-1.27
a| Креатинин a| 41.8 a| мкмоль/л a| 0-42
a| Лактатдегидрогеназа a| 575 a| Ед/л a| 0-314
a| Мочевина a| 3.8 a| ммоль/л a| 2.5-6
a| Натрий a| 140 a| ммоль/л a| 136-145
a| С-реактивный белок a| 5 a| мг/л a| 0-5


Цитологическое исследование костного мозга из 4 точек
Анаплазированные клетки не найдены
Общеклиническое исследование ликвора
Цитоз abs/мм3, эритроциты abs/мм3, в цитопрепарате моноциты-1, лимфоциты-4
Цитологическое и иммунофенотипическое исследование плевральной жидкости
Бластные клетки в плевральном выпоте 65-75%, имеют зрелый Т-клеточный фенотип.
Цитологическое исследование костного мозга из 2 точек
Анаплазированные клетки не найдены
Результаты инструментальных методов обследования
Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки с контрастированием
В средостении определяется дополнительное объемное образование с довольно четкими бугристыми контурами размерами: поперечник – 143,0 мм; передне-задний – 90,0 мм; кранио-каудальный – 144,0 мм. Образование неоднородно по структуре при нативном исследовании, неравномерно накапливает контрастный препарат; сдавливает трахею, левый главный бронх и сосуды средостения, оттесняя их кзади. Просветы трахеи и левого главного бронха сужены, проходимы. В средостении отмечаются увеличенные внутригрудные лимфоузлы (паратрахеальные до 14,0 мм; бронхопульмональные до 15,0 мм; перикардиальные слева до 14,0 мм). Париетальная и диафрагмальная плевра слева неравномерно утолщена до 15,0 мм. В левой плевральной полости определяется небольшое количество жидкости с затеком в междолевую щель и полоска воздуха. Левое легкое компримировано. В полости перикарда отмечается умеренное скопление жидкости. В правом легком очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. Средостение значительно смещено влево, расширено за счет объемного образования.. В подмышечных областях определяются немногочисленные лимфатические узлы размерами до 5,0 мм. На исследованном уровне участков патологической плотности и деструкции в костях не выявлено.
Мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости и малого таза с двойным контрастированием
Печень увеличена в размере (кранио-каудальный размер 165,0 мм), расположена обычно, имеет ровные, четкие контуры. Структура её однородная. Внутри и внепеченочные желчные протоки не расширены. Система воротной вены не расширена. Желчный пузырь типично расположен, стенки его не утолщены, рентгеноконтрастных конкрементов в его просвете не визуализируется. Селезенка в размерах не увеличена, имеет ровные контуры и однородную структуру. Селезеночная вена и брыжеечные сосуды без изменений. Поджелудочная железа размером: в области головки – 37,0 мм, тела - 17,0 мм, хвоста – 20,0 мм, контуры ее ровные, четкие, структура однородная. Панкреатический проток не расширен. Почки в размерах не увеличены, контуры их ровные, четкие. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Чашечно-лоханочная система не расширена. Рентгеноконтрастных конкрементов не определяется. Надпочечники обычной формы и положения. В брюшной полости и забрюшинном пространстве определяются немногочисленные мелкие лимфатические узлы размерами максимально до 4,0 мм. Мочевой пузырь адекватного наполнения, стенки его равномерной толщины. Внутрипросветных дополнительных образований не определяется. В мягких тканях паховых областей с обеих сторон определяются немногочисленные отдельно расположенные лимфатические узлы поперечными размерами до 5,0 мм. Свободная жидкость в брюшной полости и полости малого таза не определяется. Кости на уровне исследования без видимых признаков вторичного поражения.
Рентгенография грудной клетки
В нижних отделах левого легочного поля определяется интенсивное гомогенное ограниченное затенение с верхней границей по типу линии Демуазо (выпот в плевральной полости примерно 500мл). Очаговых и инфильтративных изменений в правом легочном поле и видимых отделах левого легочного поля не определяется. Корень правого легкого структурен расширен. Корень левого легкого прикрыт тенью средостенья. Средостение расположено срединно, расширенно (верхний этаж-10 см, средний 14 см, нижний этаж 18 см) в обе стороны, больше влево. Стояние купола диафрагмы удовлетворительное. Синусы правого легкого свободны.
Диагноз
Т-лимфобластная лимфома с поражением переднего средостения, III стадия