Ситуационные задачи по Детской кардиологии

Ситуация.
Ситуация
Пациент 7 лет переведен на отделение детской кардиологии из соматического отделения многопрофильного стационара.
Жалобы
На повышенную утомляемость, недостаточность веса, роста (недостаточная прибавка веса), задержку роста. Синкопальные состояния, приступы сердцебиения отрицает.
Анамнез заболевания
С раннего возраста – отставание в физическом развитии (недостаточность росто-весовых показателей).
Кардиологом не наблюдался.
При стационарном обследовании по поводу белково-энергетической недостаточности выслушан сердечный шум.
По данным эхокардиографического исследования: дилатация левого желудочка со снижением сократительной способности миокарда, ЭХО-признаки некомпактного миокарда левого желудочка.
Переведен в отделение детской кардиологии для обследования, уточнения диагноза, определения тактики ведения.
Анамнез жизни
* ребенок от 2 беременности, протекавшей на фоне рака шейки матки, с 21 недели – задержка внутриутробного развития плода.
* роды вторые путем кесарева сечения на сроке 37 недель
* вес при рождении 1675 г, рост 43 см, оценка по шкале Апгар 6/7 баллов
* отставание в физическом развитии с раннего возраста до настоящего времени
* травмы, операции отрицает.
* перенесенные заболевания: «детскими» инфекциями не болел. ОРВИ 1-2 раза в год
* на диспансерном наблюдении невролога (задержка речевого развития), эндокринолога (белково-энергетическая недостаточность)
* профилактические прививки по индивидуальному плану
* аллергологический анамнез без особенностей
* семейный анамнез: у бабушки по линии матери - врожденный порок сердца (точный диагноз не известен)
Объективный статус
Общее состояние средней тяжести. Сознание ясное. Температура тела: 36,6 ˚С
Состояние питания пониженное: Вес 14.5 кг; рост 104 см. Кожные покровы бледные, сухие. Небные дужки не гиперемированы, небные миндалины не увеличены. Периферические лимфоузлы: не увеличены, безболезненны, эластичны. Периферических отеков нет. Гипотрофия мышц конечностей, умеренное снижение тонуса мышц конечностей, движения в суставах в полном объеме.
В легких дыхание жесткое, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. ЧДД 22 в минуту.
Тоны сердца приглушены, ритмичные. Неинтенсивный систолический шум на верхушке сердца. ЧСС 94 удара в минуту. Артериальное давление 90/50 мм рт. ст. SpO~2~ 99%.
Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень, селезенка не увеличены, безболезненны. Физиологические отправления в норме.
Результаты обследования
Эхокардиографическое исследование
Сердце сформировано и расположено правильно. Дилатация левого желудочка (конечно-диастолический размер 38 мм). Повышена трабекулярность миокарда задней стенки и верхушки ЛЖ (компактный слой 5 мм, некомпактный слой 12,5 мм). Сократительная способность миокарда левого желудочка снижена (фракция выброса по Симпсон 40%, фракция выброса по Тейхольц 48%), сократимость правого желудочка сохранена. Перегородки целы, скорость кровотоков не изменена. Убедительных данных за наличие тромбов и вегетаций нет. Устья коронарных артерий визуализируются в типичном месте. Выпота в перикарде нет. Ложная хорда левого желудочка.
Электрокардиография
Ритм синусовый с ЧСС: 96 ударов в минуту. Увеличена электрическая активность левого желудочка.
Суточное мониторирование ЭКГ
В течение времени наблюдении регистрировался синусовый ритм с ЧСС днем: 110-70-145 в минуту, ЧСС: 78-67-117 в минуту.
Одиночные желудочковые экстрасистолы одной морфологии. Всего: 7391 (314 в час). Днем: 979. Ночью: 6412.
Анализ PQ интервала
PQ днем: 101 88 128
PQ ночью: 114 88 136
Достоверные ишемические изменения не выявлены.
Значимых изменений QT-интервала в течение суток не выявлено.
Магнитно-резонансная томография сердца
Умеренная дилатация полости левого желудочка. Остальные камеры сердца не расширены. Сократительная способность левого желудочка снижена (фракция выброса 38%). Отчетливых нарушений локальной сократимости не выявлено. Сократительная способность правого желудочка сохранена. Толщина миокарда в норме.
Повышена трабекулярность верхушки левого желудочка, срединно-апикальных отделов боковой и задней стенок левого желудочка. Толщина некомпактной части достигает 13 мм, компактной на этом уровне 5 мм. Признаки отека миокарда левого желудочка не определяются. После внутривенного контрастирования отчетливого патологического накопления контрастного препарата в миокарде левого желудочка не выявлено.
Перикард не изменен, патологического выпота в его полости нет.
УЗИ щитовидной железы
Эхокардиографически объем щитовидной железы в пределах возрастной нормы. Структура однородная. Эхогенность обычная. Очаговые образования не выявлены. Сосудистый рисунок не изменен. Региональные лимфатические узлы не увеличены
УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства
Патологических образований в брюшной полости не выявлено. Свободная жидкость не обнаружена. Эхопризнаков патологических изменений органов брюшной полости и забрюшинного пространства не выявлено.
Диагноз
Некомпактный миокард левого желудочка